Pour la première fois, des souris sourdes retrouvent l'audition

Comment soigner la surdité lorsque son origine est génétique ? Des chercheurs de plusieurs institutions françaises et américaines dont l’Institut Pasteur, l’Inserm, le CNRS et le Collège de France ont réussi à restaurer l’audition chez des souris présentant une surdité congénitale liée à l’absence d’un gène. Ils publient leurs résultats dans la revue PNAS.

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Transférer un gène au niveau de l’oreille interne

Ces scientifiques ont travaillé sur des souris possédant la mutation génétique dite DFNB9, une forme de surdité humaine qui représente entre 2 et 8 % de l’ensemble des cas de surdités génétiques congénitales. Les personnes souffrant de surdité DFNB9 sont sourdes profondes car elles sont dépourvues du gène codant pour l’otoferline, une protéine essentielle à la transmission de l’information sonore au niveau des cellules sensorielles auditives.

Les chercheurs ont introduit le gène de l’otoferline dans des virus inoffensifs qui vont agir comme des vecteurs. Ils ont ensuite injecté ces virus porteurs du gène directement dans la cochlée, une partie de l’oreille interne, de manière à transférer localement le gène porté par le virus vers les cellules auditives de la souris. Résultat : les scientifiques sont parvenus à rétablir la transmission sonore et à restaurer chez les souris des seuils auditifs quasi-normaux.

Corriger une surdité congénitale à l’âge adulte

Cette réversion de l’audition a eu lieu sur des souris adultes, un but espéré initialement par les chercheurs. En effet, "chez l’humain, le développement de l’oreille interne s’achève in utero et l’audition débute à environ 20 semaines de gestation" et "les formes génétiques de surdité congénitale sont généralement diagnostiquées au cours de la période néonatale" rappellent les institutions impliquées dans un communiqué commun. La seule façon de corriger ce handicap est donc de réaliser une réversion de la surdité installée depuis le développement fœtal.

Prochaine étape pour ces scientifiques français et américains : demander un brevet pour cette technique de transfert de gène local dans la cochlée et réaliser des essais de thérapie génique utilisant cette méthode chez l’humain.

En parallèle, les chercheurs espèrent également obtenir de bons résultats pour d’autres gènes impliqués dans d’autres types de surdité.