Vache folle : une molécule bloque l'infection des prions

Une molécule permettrait de bloquer l'infection du cerveau par les prions, considérés comme des agents responsables de la maladie de la vache folle, ou encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Elle ouvre la voie au tout premier médicament contre la maladie.

À l'origine, un prion est une protéine normale, présente à la surface de la membrane de plusieurs types cellulaires, dont les neurones. Normalement, elle est rapidement dégradée par la cellule. Mais pour une raison inconnue, la protéine peut changer de forme ; sa mutation entraine une infection du cerveau, et une maladie neurodégénérative grave et souvent mortelle. Lorsqu'elle a cette forme "anormale", la protéine est appelée prion de Creutzfeldt-Jakob. Ces prions se répliquent, s'agglutinent et provoquent une toxicité neuronale. 

Une substance efficace contre Creutzfeldt-Jakob

La substance créée par les chercheurs, une macro-molécule appelée polythiophène, empêche l'agglutination toxique de prions dans le cerveau. 

Les chercheurs ont testé un large éventail de polythiophènes sur des souris et des hamsters infectés par des prions pour déterminer les plus efficaces en matière de neutralisation. Ils ont pu créer de nouveaux polythiophènes avec des capacités accrues de blocage, ce qui minimise du même coup les dommages au cerveau. Le plus prometteur a prolongé la vie des rongeurs infectés de plus de 80%, a fait ses preuves contre deux souches de prions et semble avoir agi dès les premiers stades du phénomène d'agglutination. 

Les chercheurs à l'origine de cette découverte, notamment de l'Institut de neurologie de l'université de Zurich (Suisse) et de l'Institut de biologie et de chimie des protéines à l'université de Lyon (France) espèrent concevoir une nouvelle classe de médicament. 

Une maladie qui reste dans les mémoires 

Le premier diagnostic d'ESB a été effectué au Royaume-Uni en 1986, lors d'une épizootie de plusieurs années qui a gagné de nombreux pays en Europe et dans le monde. Elle était causée par l'utilisation de farines animales contaminées pour nourrir les ruminants. 

Suspectée d'être à l'origine du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme, elle avait suscité une désaffection des consommateurs et entraîné une grave crise dans la filière bovine. Des centaines de milliers de ruminants avaient été abattus.

Avec un cas sur un million, surtout détectés chez de vieilles vaches, l'ESB «classique» a pratiquement disparu aujourd'hui, selon les experts. Le premier cas depuis 2013 a été détecté en Irlande et confirmé le 25 juin dernier.

                                                                                                                                                                                                                                            Mathilde Liotard avec AFP